Oftalmoplejia aguda sin ataxia de carácter recurrente / Recurrent acute ophthalmoplegia without ataxia

Pueden mostrar aumento de anticuerpos anti-GQ1b los síndromes de Miller Fisher, Guillain-Barré con Oftalmoplegia, Rombencefalitis de Bickerstaff y Oftalmoplejia Aguda sin Ataxia, llamadas síndromes anti-GQ1b. Presentamos hombre de 72 años que ingresa por diplopía, oftalmoplejia de instalación aguda y dolor retro-ocular. Tuvo un episodio semejante hace cinco años, recuperado. Al ingreso mostraba oftalmoplejia completa bilateral sin ptosis, miosis y leve enoftalmo del ojo derecho. Potencia muscular conservada, arreflexia osteotendinea, sin compromiso cerebeloso ni sensitivo. LCR y electromiografía normales. RM de cerebro mostraba captación e hiperintensidad (T2) de los pares tercero y sexto. RM de medula espinal no mostró cambio de las raíces espinales. Aumento de GQ1b de 46.2/ 25 en el suero. Mejoró sin tratamiento. Treinta días después, quedaba solo paresia de los sextos pares. El anti-GQ1b es un marcador que identifica las neuropatías con compromiso oculomotor. Las oftalmoplejias agudas sin ataxia tienen reflejos conservados, el 30 por ciento tiene arreflexia. Sólo existen reportes de Síndrome de Guillain-Barré y Miller-Fisher recurrentes con anti-GQ1b. Sería el primer caso descrito de Oftalmoplejia aguda sin ataxia anti-GQ1b, recurrente.

They may exhibit increased anti-GQ1b antibodies in Miller Fisher syndrome, Guillain-Barre syndrome with ophthalmoplegia, Bickerstaff Rhombencephalitis, and Acute Ophthalmoplegia without ataxia , the so called anti-GQ1b syndromes. We report a 72 years old man who was admitted because of diplopia, acute onset ophthalmoplegia and retro-ocular pain. He had a similar episode five years ago, fully recovered. At admission he showed complete bilateral ophthalmoplegia without ptosis, miosis and slight enophthalmos of the right eye. Preserved muscle strength, deep tendon areflexia, without sensory or cerebellar commitment. CSF and electromyography were normal. Brain MRI showed uptake and T2 hyperintensity of the third and sixth cranial nerves. Spinal cord MRI showed no change in the spinal roots. Serum anti-GQ1b increase of 46.2 / 25. He improved without treatment. Thirty days later, paresis was only the sixth pair. The anti-GQ1b is a marker that identifies neuropathies with oculomotor commitment. The acute ophthalmoplegia without ataxia have normal reflex, 30 percent had areflexia. There are only Guillain-Barré and Miller-Fisher syndromes recurrent case reports with anti-GQ1b. It would be the first case of recurrent anti-GQ1b-positive acute ophthalmoplegia without ataxia.

Meningovasculitis luética de la médula espinal: "Spinal vascular syphilis of Singer" / Luetic meningovasculitis of spinal cord: spinal vascular syphilis of singer

La sífilis meningovascular es la forma de neurosífilis más prevalente. El compromiso meníngeo se inicia durante el período secundario de la enfermedad y el LCR suele mostrar signos inflamatorios con presencia de linfocitos y aumento de gammaglobulinas. El VDRL es altamente específico en LCR. El fenómeno inflamatorio compromete las arterias cerebro-espinales causantes del daño en el SNC. Se analiza un caso de sífilis de la médula espinal, en un hombre de 63 años, que se inicia con dolor del flanco izquierdo (angina medular), que continuó con una monoplejia crural izquierda, asociada a vejiga neurogénica y nivel sensitivo contralateral. Cumplía con los criterios diagnósticos de sífilis meningovascular. La RM de la médula espinal mostró una lesión segmentaria en la zona antero-lateral izquierda en D7-D8yla RM cerebral corroboró la presencia de una arteritis sifilítica con lesiones asintomática en ambos tálamos. Fue tratado con penicilina G endovenosa y metilprednisolona que lo mejoraron significativamente. Se concluye que estas manifestaciones de neurolúes en la médula espinal, aunque raras, siguen vigentes especialmente en paciente no tratados.

Meningovascular syphilis is the most prevalent form of neurosyphilis. The meningeal compromise begins during the secondary period of the disease and the CSF usually shows inflammatory signs with presence of lymphocytes and increase of gammaglobulins. The VDRL in CSF is highly specific. The inflammatory phenomenon compromises the cerebral and spinal arteries. We analyzed a very singular case of meningovascular syphilis of the spinal cord in 63 year-old men that expressed a left crural monoplegia associated to urinary retention and contralateral sensitive level, preceded of left flank pain (spinal cord angina) that fulfilled the diagnosis criteria of meningovascular syphilis. The MRI of the spinal cord showed enhanced antero-lateral segmental lesion at D7-D8 and cerebral MRI corroborated the presence of asymptomatic syphilitic arteritis with injuries of both thalamus. The patient was treated with endovenous penicillin G and metilprednisolona that showed significant improvement. We conclude that these manifestations of the neurosyphilis, although rare, are still a reality especially in non treated patients.

Actividad de acetilcolinoesterasa en dos casos de demencia por infartos múltiples / Acetylcholinesterase activity in 2 cases of multi-infarct dementia

Se determina la actividad de acetilcolinoesterasa (AchE) en 2 cerebros de pacientes que cumplen los criterios de demencia por infartos múltiples. Se demuestra una disminución de la actividad de AchE en el córtex prefrontal, parietal, hipocampo y núcleo basal de Meynert, la que afecta de manera particular a las fibras, con conservación de la actividad en los somas neuronales. Se postula que la inhibición de los sistemas colinérgicos del telencéfalo basal, tendrían algún rol en la génesis de la demencia por múltiples infartos

Actividad de acetilcolinoesterasa en el cortex cerebral y nucleo de Meynert: estudio en cerebro humano normal / Acetylcholinesterase activity in the cerebral cortex and nucleus basalis of Meynert: study in the normal human brain

La actividad de acetilcolinoesterasa (AchE) es estudiada en 4 cerebros de pacientes sin patología neurológica ni psiquiátrica mediante el método de Karnovsky y Roots modificado. Se definen áreas AchE (+) en el hipocampo, donde se observan bandas de fibras aferentes a las capas piramidal y granulosa, así como somas neuronales AchE (+) en el sector CA1 y el subiculum. En el córtex frontal se reconoce un plexo de fibras AchE (+) relacionado con las capas III y V donde se observan neuronas piramidales con actividad AchE. En el córtex parietal la mayor actividad está relacionada a los somas de la capa III y a un haz de fibras en la capa I. En el núcleo basal de Meynert se aprecia gran cantidad de fibras y neuronas de 30 a 40 micrones AchE (+)

Estudio del núcleo basal de Meynert en hipoxia cerebral por para cardio-respiratorio / Study of the nucleus basalis of Meynert following cerebral hipoxia by cardio-respiratory arrest

Se estudia el cerebro de 2 mujeres de 18 y 26 años, fallecidas luego de una hipoxia cerebral por paro cardiorrespiratorio, y el de una paciente de 22 años sin patología neurológica. El caso de hipoxia que tenía el menor daño cortical, evidenció que su Núcleo de Meynert estaba proporcionalmente conservado. La seguna paciente con una extensa necrosis laminar de la corteza cerebral, desarrolló una degeneración del Núcleo de Meynert caracterizada por el menor tamaño y la pérdida de las neuronas. La observación se objetivó con un recuento de las neuronas mayores de 30 micrones en la región media del núcleo, que en el cerebro control fué de 369,6 (+ - 52,3); en el primer caso de 287,6 (+ - 58,7) N.S.); y en el segundo caso de 118,3 (+ - 36,3) p<0,005). También se midió el diámetro mayor de todas las neuronas en el sector de mayor densidad celular del Núcleo. El promedio fué de 30,8 (+ - 7,5) micrones en el control; 29,2 (= - 7,5) en el primer caso (NS); y 22,7 (+ - 6,7) en el segundo caso (p<0,01). Se postula que el Núcleo de Meynert se vería afectado por una degeneración retrógrada secundaria al daño cortical

Lipofuscinosis infantil tardía: estudio clínico-patológico de un caso esporádico y uno familiar / Late infant neuronal ceroid-lipofuscinosis: clinicopathological study of one familial and one sporadic cases

Se estudia una familia con tres hermanos afectados por lipofuscinosis ceroidea, cuya sintomatología se inicia alrededor de los 2 años, falleciendo al quinto año de vida. Los hallazgos neuropatológicos de uno de ellos se comparan con los de una paciente con lipofuscinosis ceroidea infantil tardía esporádica cuya sintomatología se inicia aproximadamente a los 2 años, pero con una evolución más prolongada, falleciendo a los 12 años de edad. A pesar de la diferente condición genética y evolución, los hallazgos neuropatológicos son esencialmente semejantes, caracterizadas por moderada atrofia cortical e intensa atrofia del cerebelo. En la microscopía se observan depósitos de lipofuscina de aspecto granuloso en la corteza, particularmente en las neuronas de las capas profundas y espongiosis de las capas superficiales, depósitos corpusculares en tálamo, subtálamo y sustancia nigra, pérdida acentuada de las neuronas de Purkinje con formaciones cactáceas de las dendritas y depósitos de lipofuscina, atrofia de las capas granular y molecular, desmielinización de las folias cerebelosas y palidez de los cordones laterales y posteriores en la médula

Estudio de la prosodia en lesiones del hemisferio derecho / Prosody in right hemisphere lesions

El término prosodia se refiere al significado emocional y semántico del habla debido a variaciones en el tono, acento o ritmo. Se han distinguido diversos subtipos de prosodia postulándose que el hemisferio derecho regularía su producción. Para investigar la capacidad de prosodia en 21 pacientes con lesiones únicas de hemisferio derecho y comparar con 16 sujetos controles sin lesión cerebral, adaptamos a nuestro idioma una prueba descrita en inglés realizándose 3 experimentos. En el primero los sujetos deberían diferenciar palabras similares que variaban en el acento o tono llevando a diferente significado. De una lámina debían seleccionar un dibujo que representara el significado de la palabra dicha. En el segundo experimento se les hacía oir una grabación con 25 pares de frases idénticas; en 15 pares una frase difería de la otra en la acentuación de diferentes palabras, variando de esta manera el significado. Como control se entremezclaban 10 pares de frases exactamente con la misma entonación. El sujeto debía decir si eran frases con entonación similar o diferente. En el tercer experimento el sujeto debía repetir una frase dada con la misma entonación, presentándose 20 de tales frases. A diferencia de los resultados presentados en sujetos de habla inglesa, ninguna diferencia estadísticamente significativa encontramos entre pacientes con lesiones de hemisferio derecho y controles, aunque hubo tendencia de estos últimos a rendimientos mejores. En la literatura anglosajona diferencias significativas fueron encontradas con series más pequeñas que la nuestra. Sorprendentemente, nuestros sujetos controles rindieron peor que sus homólogos norteamericanos, lo que explicamos por la vía de lo cultural, tenga ésto un sustrato orgánico o no. También sorprendió un rendimiento muy alto en una prueba de comprensión de prosodia por parte del grupo lesionado y pensamos que inadvertidamente este grupo contenía una preparación alta de portadores de lesiones anteriores del hemisferio derecho, lo que facilitaría la comprensión prosódica pero no la expresión

Degeneración espumosa de las neuronas del núcleo basal de Meynert en 20 casos de enfermedad de Creutzfeld-Jakob / Foamy neuronal degeneration in the nucleus basalis of Meynert in 20 cases of Creutzfeldt-Jakob disease

Se presenta el hallazgo en 20 casos de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) de una peculiar degeneración de las neuronas del núcleo basal de Meynert consistente en vacuolas citoplasmáticas que tienden a agregarse desplazando al núcleo y dando un aspecto "espumoso" a las neuronas. También se observan gránulos finos entre las vacuolas, así como en su interior, recordando la degeneración granulovacuolar del hipocampo. Estas alteraciones no se observan en 6 cerebros controles pareados por edad y sometidos al mismo procedimiento técnico. Se discute el significado de esta alteración y se sugiere que ella podría corresponder a un daño excitotóxico generado por la particular hiperexcitabilidad neuronal propia de la ECJ, posiblemente asociado a una degeneración retrógrada por lesión del terminal colinérgico cortical y a un déficit de factor de crecimiento nervioso